Publié le 20 septembre 2011
Un handicap qui protège ?
5 mai 2002 – Fémina – reprise de Sandrine Cabut – Libération
En quinze ans, l’espérance de vie des trisomiques est passée de 25 à 49 ans. Et la longévité des personnes touchées par cette anomalie génétique continue à progresser de 1,7 an par an en moyenne. Le constat n’est pas nouveau, mais les chiffres sont spectaculaires. Ces résultats, publiés récemment dans la revue britannique «The Lancet», viennent de l’analyse des certificats de décès des 18 000 trisomiques morts aux Etats-Unis entre 1983 et 1997.
Premier enseignement de ce vaste décryptage : les malformations cardiaques et les infections respiratoires sont, sans surprise, les principales causes de mortalité chez les trisomiques. Ils souffrent aussi plus souvent de démence (type maladie d’Alzheimer) et d’hypothyroïdie. En revanche, exception faite des tumeurs du testicule et surtout de certaines leucémies, particulièrement fréquentes chez les porteurs de la trisomie 21, ils meurent moins de cancer que la population générale.
Les causes de ce bond de l’espérance de vie s’expliquent par le recours croissant à la chirurgie pour corriger leurs fréquentes malformations cardiaques, par l’amélioration des soins en cas d’infection notamment, et par le maintien de l’enfant dans la famille. Autrefois, on hésitait à opérer un enfant trisomique et on le plaçait plus volontiers en institution. Seule ombre au tableau : l’espérance de vie moyenne des trisomiques reste bien inférieure chez les Noirs américains. Une inégalité qui reflète probablement en partie celle qui prévaut dans l’accès aux soins de cette population aux Etats-Unis.
Pour les spécialistes européens, les résultats de cette enquête, scientifiquement très solide, peuvent à priori être extrapolés à la plupart des pays industrialisés. Comparée à la fin des années 80, la courbe de mortalité des trisomiques semble ces dernières années s’être décalée vers les tranches d’âge plus âgées, 45-54 et 55-64 ans, en particulier chez les femmes. Mais les décès après 65 ans sont encore exceptionnels, deux à trois par an. Restent les troublantes relations entre trisomie 21 et cancers. Ainsi, la fréquence du cancer du sein est dix fois moindre dans cette population. Et, dans une proportion plus modeste, les trisomiques sont moins sujets aux tumeurs pédiatriques tels les neuroblastomes et les néphroblastomes (cancers du rein). Cette relative immunité serait-elle d’origine génétique, conférée par un gène situé sur le chromosome 21? Les chercheurs travaillent sur cette hypothèse qui pourrait, si elle se confirme, ouvrir de nouvelles voies thérapeutiques, notamment dans les cancers du sein.
